Клинические рекомендации по диагностике и лечению миастении

Классификации Американской Ассоциации неврологов, основанной на оценке тяжесть клинических проявлений миастении по пятибалльной шкале MGFA и распространенности патологического процесса:. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Клинические рекомендации по диагностике и лечению миастении

Миастения — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных поперечнополосатых мышц.

По современным представлениям, основой патогенеза миастении является аутоиммунная реакция, вызванная связыванием антителами ацетилхолиновых рецепторов АХР постсинаптических мембран поперечнополосатой мускулатуры. Число этих рецепторов значительно снижено под воздействием этих аутоантител. Могут выявляться и другие АТ, роль которых не установлена, в том числе к титину, рианодиновым рецепторам и внутриклеточному АХР-связанному протеину рапсину.

Механизм, запускающий выработку АТ, остается неизвестным. На роль вилочковой железы указывает сочетание АХР и лимфоидной гиперплазиии опухолей тимуса, а также эффективность тимэктомии. На наличие генетической предрасположенности указывает относительно часто наблюдающиеся клинические и электромиографические ЭМГ симптомы у родственников больного и часто встречающиеся отдельные группы антигенов главного комплекса тканевой совместимости человека HLA.

Отмечается сочетание с другими аутоиммунными расстройствами, особенно с патологией щитовидной железы гипер- или гипотиреоз , ревматоидным артритом, красной волчанкой и диабетом. Миастения - заболевание относительно редкое, хотя существует достаточно оснований считать, что наблюдают его значительно чаще, чем считали ранее. Распространенность миастении составляет 0,5 — 5 случаев на тыс. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства чаще у девочек и в подростковом возрасте и заканчивая глубокой старостью.

В детском возрасте чаще встречается ювенильная форма миастении. Наиболее высокая заболеваемость отмечается в 2-х возрастных категориях: лет в этот период чаще болеют женщины и лет в этот период мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Средний возраст начала болезни у женщин - 26 лет, у мужчин - 31 год. G70 — Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса: исключены: ботулизм A Существует несколько классификаций миастении.

Наиболее распространена в мире классификация по Оссерману принята как международная в г. Оссерманом и Дженкиным. Генерализованная миастения: - Миастения новорожденных - Врожденная миастения - Доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией - Семейная детская - Юношеская миастения. Лобзиным в г. В г. Пановым, Л. Довгелем и В. Лобзиным разработана классификация миастении по локализации патологического процесса с учетом нарушения витальных функций нарушением дыхания и сердечной деятельности :.

Наиболее удобна для практического врача классификация, предложенная в г. В ней учитывается характер течения заболевания, степень генерализации миастенического процесса, тяжесть двигательных расстройств и степень их компенсации на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы АХЭ , что помогает достаточно полно и точно сформулировать диагноз. По степени компенсации двигательных нарушений на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы АХЭ :.

При сборе анамнеза и жалоб обращают внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема ингибиторов АХЭ на время их действия и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии. Клинический осмотр должен включать исследование общего неврологического статуса, а также проверку силы произвольных мышц лица, шеи, туловища и конечностей до и после нагрузки оценка силы в баллах, где 0 — отсутствие силы, 5 — сила данной группы мышц здорового человека.

Одним из самых важных клинических тестов для диагностики миастении является наличие синдрома патологической мышечной утомляемости: нарастание симптомов после нагрузки. Например, нарастание птоза, глазодвигательных нарушений при фиксации взора, после зажмуривания; снижение силы в отдельных группах мышц после повторных активных движений в исследуемой конечности, приседаний или ходьбы; появление или нарастание речевых нарушений при счете, чтении вслух и т.

При этом не выявляется никаких симптомов органического поражения нервной и нервно-мышечной системы при отсутствии сопутствующих заболеваний : нет нарушений в рефлекторной и координаторной сфере, сохранена чувствительность, в типичных случаях отсутствуют мышечные атрофии, сохранен мышечный тонус. Симптомы болезни могут развиваться в любом возрасте старше одного года, но наиболее часто проявляются у девочек в подростковом возрасте. Начало болезни может быть постепенным или внезапным.

При обследовании детей с развившейся дыхательной недостаточностью при отсутствии легочной патологии необходимо учитывать возможность ЮМГ, даже если отсутствуют другие симптомы этого заболевания. Первоначально мышечная сила может быть нормальной или почти нормальной, и поэтому мышечную силу нужно оценивать до и после физической нагрузки. МуСК-МГ чаще встречается у женщин, в клинической картине преобладает слабость глазодвигательных мышц и мышц черепа, отмечаются частые респираторные кризы.

Транзиторная неонатальная форма миастения новорожденных. Врожденные миастенические синдромы более подробно представлены в приложении Г1. Преходящий миастенический синдром, проявляющийся у таких детей в первые дни жизни и продолжающийся в течение ,5 мес.

Таким образом, отличием всех симптомов миастении является динамичность в течение суток, усиление после нагрузки, обратимость или уменьшение степени их выраженности после отдыха. Миастенический криз , при котором по разным причинам происходит резкое ухудшение состояния с нарушением витальных функций. Молекулярной основой миастенического криза, вероятно, является резкое уменьшение количества функционирующих АХР вследствие массированной атаки их аутоантителами.

Часто миастенический криз провоцируется бронхолегочной инфекцией, а в ряде случаев на фоне криза развивается пневмония, и тогда нарушения дыхания могут носить смешанный характер. Дифференцировать миастенический криз от других тяжелых состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно по наличию:. Следует отличать миастенический криз от холинергического Приложение Г2 , который развивается при избыточной дозе ингибиторов АХЭ.

Общими симптомами кризов является выраженная слабость произвольной мускулатуры с нарушением дыхания и бульбарным синдромом, психомоторное возбуждение и нарушение сознания сопор, кома. Титр антител снижается у успешно пролеченных пациентов. Более высокая частота наличия этих антител у детей точно не установлена, но они могут присутствовать при начале заболевания в раннем детском возрасте.

Комментарии: Этот тест вызывает стресс, особенно у маленьких детей, и поэтому должен выполняться щадяще. Технические трудности у маленьких детей также составляют проблему, и поэтому перед тем, как объявлять тест положительным, нужно быть полностью уверенным, что снижение амплитуды происходит по миастеническому типу.

Суммарные потенциалы действия мышцы фиксируются с поверхностных электродов, лучше над слабой мышцей; частота стимуляции нерва 3Гц и 5Гц. Комментарии: Положительной полной проба считается при восстановлении мышечной силы до 5 баллов с компенсацией бульбарных и глазодвигательных нарушений, положительной неполной — при нарастании силы на балла, но без полного ее восстановления и или сохранении редуцированного бульбарного или глазодвигательного дефекта.

Частичная компенсация заключается в избирательном действии ингибиторов АХЭ на отдельные группы мышц, как правило, с нарастанием силы произвольных мышц на 1балл. Выделяется сомнительная прозериновая проба, когда отмечается некоторая положительная динамика в отношении отдельных симптомов уменьшение птоза на мм, некоторое увеличение объема движений глазных яблок, несколько более звонкий голос, впечатление о некотором нарастании силы мышц конечностей и т.

Комментарии: Клинические симптомы позволяют поставить правильный диагноз, если известно о существовании миастении у матери, но заболевание матери может быть недиагностированным или протекать бессимптомно. Диагноз подтверждается при внутримышечном или подкожном введении Неостигмина метилсульфата Код АТХ: N07AA01 ; ИСН также может выполняться для подтверждения диагноза, но ее проведение в этом возрасте технически затруднительно и болезненно. Для диагностики, а затем и для лечения, предпочтительнее применять Неостигмина метилсульфат код АТХ: N07AA01, Прозерин , особенно перед кормлением, так как его эффект продолжается дольше, что дает больше времени для обследования например, разовая доза 0,1 мг перед кормлением, а дополнительные дозы - по мере необходимости.

Если диагноз миастении вызывает сомнения, требуется динамическое наблюдение, проведение пробного курса ингибиторов АХЭ пиридостигмина гидрохлорид в сочетании с препаратами калия — только строго избегая холинергических реакций , повторное клиническое и электромиографическое ЭМГ обследование.

Антихолинэстеразный тест и ИСН не обладают высокой чувствительностью и специфичностью, тогда как наличие антител к АХР специфично для миастении гравис. Диагноз миастения ставится на основании совокупности клинических данных, результатов инструментальных обследований.

Главное отличие миастении от других форм патологии - динамичность симптомов и положительная реакция на введение антихолинэстеразных препаратов. Бульбарные проявления миастении следует дифференцировать с сосудистыми и опухолевыми поражениями мозга, для которых типичны выраженные общемозговые симптомы, а также отсутствие динамичности нарушений и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. Иногда значительные трудности возникают при дифференциальной диагностике миастении и бокового амиотрофического склероза БАС , при котором в некоторых случаях возможны не только клинические симптомы миастении, но и нарушения нервномышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.

В таких случаях правильный диагноз можно поставить только после проведения ЭМГ, выявляющей признаки денервации и реиннервации, а также наличие большого количества потенциалов фасцикуляций, характерных для БАС.

Дыхательные расстройства и кризы при миастении следует дифференцировать с синдромом Гийена-Барре СГБ , для которого характерна арефлексия, нарушение состава ликвора, отсутствие нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.

Слабость мышц туловища и конечностей у больных миастенией дифференцируют с различными формами врождённых и приобретённых миопатий. Миопатический процесс, как правило, характеризуется отличным от миастении характером распределения двигательных расстройств: отсутствием за редким исключением признаков поражения экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, дыхательных нарушений; чаще сопровождается снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, различной степенью выраженности мышечных атрофий.

Клинические симптомы, напоминающие миастению, возможны и при других формах нарушения нервно-мышечной передачи, таких, как синдром Ламберта-Итона и ботулизм. И если для синдрома Ламберта-Итона не типичны экстраокулярные, бульбарные и дыхательные нарушения, то именно они составляют основное клиническое ядро ботулизма.

Характерные для синдрома Ламберта-Итона слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей при ботулизме выявляют относительно редко. Для обеих форм характерна гипо- или арефлексия. Эффект от введения антихолинэстеразных препаратов при синдроме ЛамбертаИтона минимальный, а при ботулизме отсутствует. Нарушения нервно-мышечной передачи характеризуются снижением исходной амплитуды М-ответа и её существенным увеличением в процессе высокочастотной стимуляции инкремент или после максимального произвольного усилия.

Комментарии: Эти препараты увеличивают период полураспада выброшенного в синаптическую щель ацетилхолина АХ путем ингибирования его гидролиза ацетилхолинэстеразой, увеличивая таким образом вероятность того, что молекулы АХ достигнут рецепторов, число которых снижено. Комментарии: Плазмаферез применяется для лечения миастенических кризов, а также для пре- и после операционной поддержки.

Проводится внутривенное введение иммуноглобулинов класса G — иммуноглобулин человека нормальный ж,вк код АТХ: J06BA02, Иммуноглобулин человека нормальный Эффект наблюдается через дня и сохраняется до 3-х месяцев. Комментарии: применяется в качестве основного метода длительного лечения, особенно у детей с высоким риском развития осложнений лечения блокаторами ХЭ или кортикостероидами, либо других видов иммунотерапии. Противопоказания к тимэктомии: - тяжелые декомпенсированные соматические заболевания;.

До оперативного лечения обязательна предоперационная подготовка: - общеукрепляющая терапия; - проведение лечебного плазмафереза; - при необходимости — курс глюкокортикостероидной терапии.

Ведение пациентов с миастенией в амбулаторно-поликлинических условиях должно включать:. Ведение пациента, получающего иммуносупрессивную терапию - осмотр врача-невролога — 1 раз в месяц; - клинический анализ крови концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ - 1 раз в 2 недели; - при снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы — иммунодепрессанты отменить на 5—7 дней.

После контрольного анализа крови при нормализации показателей — возобновить прием препарата; - анализ биохимических показателей общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы — 1 раз в 2 неделю: - при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы — иммунодепрессанты отменить на 5—7 дней.

Ведение пациента с миастенией, получающего антихолинэстеразные препараты. В периоды обострения болезни необходимо обеспечение обучения на дому. В стадии ремиссии болезни рекомендуются занятия ЛФК со специалистом, знакомым с особенностями патологии. При посещении школы занятия физкультурой в общей группе не показаны.

Пациенты с диагнозом миастения должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением педиатра и невролога. Целесообразно проведение курсов реабилитационной терапии сроком не менее дней раза в год под наблюдением невропатолога, врача-физиотерапевта и специалиста ЛФК.

Наиболее тяжелое течение миастении наблюдается у детей с множественными стигмами дисэмбриогенеза костно-мышечные дисплазии, аномалии развития центральной нервной системы , нейроэндокринными нарушениями диэнцефальновисочные пароксизмальные состояния, задержка роста и полового созревания на фоне гипопитуитарного синдрома, приобретенный гирсутизм и другие , незрелостью лимфоидной системы носоглотки аденоиды, тонзиллит, фарингит , бронхообструктивным синдромом и другой сопутствующей патологией.

У мальчиков с дебютом заболевания в препубертатный период и регрессом симптомов миастении к концу пубертата, как правило, отмечаются стойкие ремиссии. Однако, до настоящего времени не существует методов прогноза течения заболевания и специфических патогенетических методов лечения миастении.

Таблица 1 - Организационно-технические условия оказания медицинской помощи. Баранов А. РАН, профессор, д. Намазова-Баранова Л. Глубина поиска - 5 лет. При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Миастения. Клинические рекомендации.

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4.

Всероссийское общество неврологов. Клинические рекомендации по диагностике и лечению миастении

Методология Определение, принципы диагностики Диагностика прогрессирующей формы у взрослых и детей Методы клинической оценки двигательных расстройств Фармакологический тест Электрофизиологические исследования Иммунологические исследования Диагностика острых состояний кризов при миастении Дифференциальная диагностика Лечение прогрессирующей формы у взрослых Лечение кризов Не медикаментозное лечение Беременность и роды Противопоказания Прогноз Глубина поиска составляла 5 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: в Консенсус экспертов; в Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой схема прилагается. Описание методов, использованных для анализа доказательств: При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу, вытекающих из нее рекомендаций.

Ключевые слова

.

.

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Миастения. Трудности постановки диагноза. Коморбидные состояния.

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.